“ 孩子总算安全了,谢谢你们!” 日前,在深圳市儿童医院,新生儿小鸿(化名)的父母激动地说。一个月前,小鸿在陆丰人民医院出生后,很快就出现了溶血反应,黄疸指标爆表,性命危在旦夕!接到转诊电话后,深圳市儿童医院新生儿科火速将孩子接回。检查发现,他患有重度新生儿 Rh 溶血症,而且是少之又少的 E,c 两种血型不合,堪比 “ 熊猫中的熊猫 ”。好在,经过全身大换血,终于保住了孩子性命。

  危急:新生男婴全身发黄,危在旦夕

  “ 我们医院有个新生儿,可能出现了溶血,现在情况危急,请求‘支援’ ”,日前,深圳市儿童医院新生儿科接到一个紧急转诊电话。

  这个转诊电话来自陆丰市人民医院。前一天晚上 10 点多,孕妇李女士在该院生下二胎男宝小鸿,一家人还没从喜悦中回过神,护士就发现了异常:出生 1 小时后,小鸿皮肤出现黄疸,并迅速加深。此后,他的脸色越来越差、呼吸急促,生后 12 小时黄疸指标已经达 13mg/dl(正常孩子不超过 5mg/dl )。血常规检查发现,宝宝出现严重贫血,他的血红蛋白仅为 75g/l,约为新生儿正常值的一半。该院医生判断,患儿可能是新生儿溶血症。但由于该院不具备相关检测、治疗手段,必须立刻转诊。

  接到电话后,深圳市儿童医院新生儿急救转运团队立即出发了。陆丰距离深圳来回近 500 公里,他们仅用了 5 个多小时就接回了患儿。到院后发现宝宝病情进一步恶化,已接近休克:他的血红蛋白继续下降,达到了 59g/l,网织红细胞比例则达到 36.2%,总胆红素 390umol/l,几乎可以判断就是溶血症。

  溶血,意味着母亲血液中的抗体进入新生儿体内,发生免疫反应,破坏新生儿红细胞,属于十分高危的新生儿急症。一旦发生严重溶血症状,需要急诊输血和换血治疗,否则极有可能会导致新生儿贫血、水肿,胆红素脑病、心衰甚至死亡。

▲小鸿出生后出现溶血反应,病情一度危重。▲小鸿出生后出现溶血反应,病情一度危重。

  罕见:患儿得了重度 RH 溶血症,属于 “ 熊猫中的熊猫 ”

  进一步检查后发现,小鸿妈妈是罕见的 Rh 阴性血型。现在血型检测一般常用的有两个系统,一种是我们熟知的 A/B/O 型分类,另一种称 RH 血型分类,按阴性、阳性进行分类。李女士是 A 型血,同时也是罕见的 RH 阴性血型,也就是俗称的 “ 熊猫血 ”。

  检查结果显示,她的 E,c 血型抗原阴性,而宝宝为阳性。这下,“ 真相 ” 大白了:小鸿存在 RH 血型不合溶血,而且还是少之又少的 E,c 两种血型不合,堪比 “ 熊猫中的熊猫 ”。

  “ 和常见的 A/B/O 溶血相比,Rh 新生儿溶血要凶险得多,进程也快。如有抢救不当,患儿就很可能因心衰夭折;有时即使救回来了,患儿也会留下胆红素脑病等后遗症。” 市儿童医院新生儿科副主任冯晋兴介绍,“ 我们科室开科到现在,重度 Rh 溶血也很少见到。为了确诊,我们不仅查了 RH 血型中常见的 D 抗原,还查了 E,e,C,c,这些小抗原。患儿妈妈的 D 抗原是阳性,只是因为 E,c 两种抗原缺乏导致的严重 RH 溶血,极容易被漏诊。”

  重度新生儿 Rh 溶血症,这意味着必须马上换血!而要想换血,必须要拿到足够的 Rh 阴性的 “ 熊猫血 ”。然而,要找到同型红悬液 360ml、血浆 180ml,谈何容易!为此,输血科刘海峰医生找遍血库里所能用的红悬液,做了 14 次配血,这才配齐了换血所需。

▲换血治疗中▲换血治疗中

  庆幸:全身换血 2 遍,孩子转危为安

  当晚 8 点,开始换血。给新生儿 “ 换血 ” 是一项技术含量很高的工作。简单说,就是医护人员一边从患儿的动脉抽出发生了溶血的血液,一边从其周围静脉同步输入新鲜的血液。换血量要达到患儿全部血容量的 2 倍。同时,换血的速度也要拿捏得恰到好处:太快,患儿体温会下降,导致心律异常,引起心衰、心跳骤停、休克等情况;太慢,新鲜血液易被外部环境污染,引起交叉感染,抽出血会凝血堵管,影响 “ 换血 ” 疗效。

  经过近 3 小时的紧张 “ 换血 ” 治疗,患儿的黄疸指数逐渐下降,血红蛋白回升至 150g/l、总胆红素达到 261umol/l,均回到安全范围。治疗半个月后,患儿各项指标平稳,顺利出院。11 月 9 日,宝宝来院复查时,康复情况良好,没再出现贫血黄疸情况,孩子爸妈也松了一口气。

▲小鸿正在接受换血治疗▲小鸿正在接受换血治疗

  知多 D

  “ 熊猫血 ” 妈妈怀二胎,宝宝易出现溶血症

  目前已发现人类红细胞血型有 26 种血型系统,A/B/O 血型、Rh 血型是众多血型系统中的最常用的两种。其中,RH 血型系统根据红细胞表面是否携带 D,E,e,C,c 抗原,分为 Rh 阳性血,和 Rh 阴性血。

  由于 RH 血型中 D 抗原性最强,所以在日常血型检测中以 D 抗原的检测结果来判断 RH 血型。而有极少数的人会出现 E,e,C,c,抗原缺失,这也被称为 RH 阴性血。在我国,Rh 阴性血的人大约只占了 1%(俗称 “ 熊猫血 ”),其余均为 Rh 阳性血。

  我们以 D 抗原为例:“ 熊猫血 ” 妈妈,本来体内既没有 D 抗原,也没有 D 抗体。如果她老公是 Rh 阳性血,那么当她第 1 次怀孕时,胎儿有可能是 Rh 阳性血。在孕期或分娩时,胎儿的少部分红细胞可以进入到母体内,这些携带了 D 抗原的红细胞,就会诱发母亲产生针对性的 D 抗体。但由于第一胎时产生的抗 D 抗体很少,故极少发生溶血。

  如果是第二次怀孕,情况就可能会严重。这时第二次妊娠过程又多了一次免疫过程,受胎儿红细胞的刺激作用,母体内的抗体浓度不断地升高,越到妊娠后期升高的速度越快,最终可能出现新生儿溶血。重症 Rh 溶血患儿宫内即发生溶血,出生后即可能出现严重贫血或伴有心力衰竭,严重时会导致死亡。

  那么,Rh 阴性血的女性就能不能生二胎了吗?并不是。但熊猫血妈妈怀二胎或三胎时,孕期必须严密监测胎儿的生长情况,对母亲和胎儿进行溶血相关检测,同时做好产前干预。此外,应该尽量避免多次妊娠和流产。因为怀孕次数越多,母体致敏症状会越来越严重,会不断增加胎儿溶血的风险。

  深圳晚报记者 周倩 通讯员 朱利辉